La narcolepsie

Contenu publié le : 2 mars 2009 et modifié le: 26 juillet 2016

La narcolepsie ou maladie de Gélineau débute le plus souvent à l’adolescence mais peut se déclencher plus tardivement. Maladie rare, elle touche néanmoins une personne sur 2000 en Amérique du Nord et en Europe alors qu’au Japon, elle serait de 1 pour 600. Elle n’est souvent pas reconnue au début, et il faut en moyenne 8 ans pour qu’elle soit diagnostiquée. Il existe une transmission génétique qui fait que 98% des narcoleptiques ont un groupage HLA particulier (DQB1 06-02). Dans la plupart des cas il y a une baisse de l’hypocrétine dans le liquide céphalo-rachidien (l’hypocrétine est un neuropeptide fabriqué dans le cerveau et impliqué dans la régulation du sommeil).

Cette maladie se traduit par des accès de sommeil incoercibles qui surviennent d’une manière inopinée quelles que soient les circonstances (en travaillant, en parlant à quelqu’un, en bricolant, en mangeant…). Dans sa forme la plus typique, il y a également des accès de chute brutale du tonus musculaire (on parle de cataplexie) déclenchée par les émotions : fou rire, surprise, colère, excitation… Peuvent être associées des hallucinations hypnagogiques : ce sont des images, des sons, des impressions (sensation de présence étrangère), perception corporelle étrange… qui surviennent quand la vigilance baisse, en pleine journée ou au moment du coucher. Ou bien encore des paralysies du sommeil : impression d’être paralysée alors qu’on se réveille de son sommeil et qui correspondent à un éveil incomplet qui survient en sommeil paradoxal.

Dans la journée, un symptôme tout à fait caractéristique peut survenir : un accès de cataplexie au rire, mais aussi la surprise, la colère ou la peur. Il se traduit par une chute brutale du tonus musculaire. Il peut toucher une partie du corps – tête qui tombe, main qui lâche un objet… – ou concerner l’ensemble des muscles – et c’est la chute assurée. Il est déclenché par les émotions, en particulier le rire.

Cette maladie se déclenche le plus souvent à l’adolescence. Tous les signes ne sont pas obligatoirement présents et le diagnostic est confirmé par des examens pratiqués dans un laboratoire spécialisé, avec un enregistrement du sommeil de nuit et des tests d’endormissement réalisés au cours de la journée.

Il existe une composante génétique : 98 % des personnes qui ont une narcolepsie ont un groupage HLA (système de marqueurs immunitaires) spécifique. Au cours de ces dernières années, on a pu montrer que 90 % des personnes atteintes de narcolepsie ont une absence d’une protéine, l‘hypocrétine (ou orexine), dans le liquide céphalo-rachidien. Cette protéine aux propriétés éveillantes est normalement secrétée par une minuscule zone du cerveau qui, chez le narcoleptique, serait détruite par un mécanisme auto-immunitaire (c’est-à-dire par une réaction des cellules immunitaires de la personne elle-même).

Le traitement de la narcolepsie consiste tout d’abord à apprendre à contrôler ses émotions et à s’organiser pour pouvoir faire une à plusieurs siestes à des moments stratégiques de la journée. Lorsqu’on travaille, cela n’est pas toujours facile ; néanmoins, le fait d’expliquer son symptôme dans son milieu professionnel permet de dédramatiser la situation et d’expliquer ce qui se passe. La personne n’est alors plus considérée par les autres comme indifférente à son travail, mais comme quelqu’un qui a une particularité (voire un véritable handicap) et que l’on peut aider. Ces mesures de bon sens ne sont pas toujours suffisantes et des médicaments existent. Des stimulants de la vigilance comme le Modafinil (Modiodal) ou la méthylphénidate (Ritaline) sont utilisés pour lutter contre la somnolence et certains antidépresseurs donnent de bons résultats pour contrer les accès de cataplexie.

Une association de patient pour vous aider :
A.N.C.
Association nationale de Narcolepsie Cataplexie et d’hypersomnie idiopathique
www.anc-narcolepsie.com

precedent suivant

Enregistrer

Partagez ce contenu :